ENTENDA A DOENÇA DO ATOR GUILHEME KARAN

Guilherme Karan se isolou em casa, com depressão

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O ator Guilherme Karan, afastado da profissão desde 2005, agora está em cadeira de rodas e vive isolado em casa. Ele sofre da doença Machado-Joseph. Ela é hereditária e, quando ocorre, necessariamente, um dos genitores da pessoa também tem o problema. Segundo a chefe da área de genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e pesquisadora da doença há 15 anos, Laura Bannach Jardim, não existe predileção por sexo e a doença surge, geralmente, na vida adulta. "No sul do Brasil, 50% dos pacientes manifestaram Machado-Joseph por volta dos 34 anos", disse ela. A doença é degenerativa e ainda não existe tratamento para interromper a progressão da doença.

Os sintomas no início da doença são sutis, de acordo com Laura. O quadro inicial é a falta de coordenação dos movimentos, dificuldade em caminhar e desequilíbrio do eixo corporal. Segundo Leandro Teles, médico neurologista do hospital Oswaldo Cruz, manifestações oculares e sensação de insegurança ao descer escadas, também estão entre as características da doença. "A pessoa se sente como se tivesse bebido algo alcoólico e perde a segurança para fazer qualquer atividade que exija uma coordenação, desde as mais simples até as mais exigentes."

A deglutição, por exemplo, é uma das dificuldades que o paciente de Machado-Joseph enfrenta. "É mais fácil de engasgar", disse Laura. A fala fica enrolada e sem coordenação e os olhos podem perder a capacidade de ação conjugada. "Se cada olho se movimenta de uma forma, a pessoa adquire visão dupla", explicou a neurologista. Em alguns casos, o doente pode apresentar movimentos involuntários, falta de sensibilidade no corpo e rigidez parkinsoniana. "Perdem os movimentos espontâneos do rosto e se tornam mais lentos e tremem", detalhou Teles.

A progressão da Machado-Joseph leva o paciente para a cadeira de rodas, em 10 ou 15 anos , afirmou Teles. Segundo pesquisa feita por Laura, no Rio Grande do Sul, onde a expectativa de vida é de 78 anos, passa para 65 anos. De acordo com Teles, quando a doença de manifesta em uma pessoa mais jovem, os sintomas são mais agressivos e o prognóstico de vida é de 25 anos.

Diagnóstico

O que mata não é a doença, mas a situação em que o paciente fica, por causa dos sintomas. "Não conseguem sentar, tem dificuldade para engolir e ficam mais propensos a infecções", enumerou Laura. Apesar de ainda não existir tratamento para interromper o curso da doença, os cuidados são fundamentais para melhorar a qualidade de vida do doente. "A pessoa precisa de uma rede multidisciplinar de apoio, com fisioterapeuta, fonoaudiólogo, psicólogo e neurologista", disse ela.

A fisioterapia fortalece os músculos e acaba desenvolvendo ainda mais a parte não afetada do cérebro, aumentando as condições físicas do dia a dia. "Além disso, existem algumas medicações que minimizam os sintomas como diminuir a rigidez e o parkisonismo", disse Assim que os sintomas forem detectados, o paciente deve se consultar com um neurologista. "Se ela tiver outras pessoas na família que já sofreram da doença, o diagnóstico está feito. Se não, tem que fazer o teste genético através do DNA", explicou Teles.

"Fui diagnosticada aos 25 anos"

Priscila Fonseca, 35 anos, portadora e presidente da ABAHE (Ass. Bras. de Ataxias Hereditárias e Adquiridas), começou a ter os primeiros sintomas aos 25 anos. O Terra entrevistou a paciente por telefone e a dificuldade na fala foi uma das primeiras percepções. Ela morava em São Paulo, foi obrigada a largar emprego e sua vida na capital para morar no interior, em Taubaté, com os pais. "Meu avô, meu pai e meu tio tiveram. No caso do meu pai a doença ainda está no começo", disse ela.

"Não conseguia andar em linha reta, tinha dificuldade para dar os passos, não conseguia mais correr e dançar", contou a Priscila. Atualmente, ela faz fisioterapia, equoterapia, fonoaudiologia e massagem. "As terapias servem para adiar, parece que não tem nenhum ganho, mas ela retarda os sintomas. Sem a fisioterapia, a doença avança muito mais rápido", explicou. Além disso, Priscila participa de reuniões da Associação Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas.

Novos Estudos

Laura e a equipe de genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre estão fazendo um estudo com voluntários para testar o Lítio, como um neuroprotetor. Ela estuda há 15 anos a doença e o experimento é o primeiro com um grupo de pacientes. "Teremos uma resposta no ano que vem. O objetivo é impedir o dano neurológico", disse ela.

De acordo com a chefe da área de genérica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, outros países também pesquisam medicamentos para tratamento da Machado-Joseph.

Machado-Joseph

O nome da doença foi colocado em homenagem às duas primeiras famílias que manifestaram os sintomas nos Estados Unidos. Segundo Laura, existe uma cultura de que a doença surgiu nos Açores, já que as família Machado e Joseph eram de origem açoriana. No arquipélago, a incidência da doença é bastante alta, segundo a médica. "Porém, existem registros de que a doença surgiu na Ásia há 7 mil anos e depois se espalhou para Europa e outras regiões", acrescentou.

No Brasil, a doença chegou com a colonização portuguesa e imigração dos açorianos no País. Atualmente, existem 38 tipos de ataxias espinocerebelares - doenças que afetam as funções motoras - no mundo. A mais comum é a Machado-Joseph, segundo Laura. "Nos EUA, ela deve corresponder a 30% dos casos de ataxia, no Rio Grande do Sul a 80% dos casos, e em São Paulo entre 40% e 50%, já que cada região teve uma contribuição étnica diferente", afirmou a especialista.

Fonte:portal Terra

Doença hereditária do ator Guilherme Karan atinge nervos

Em entrevista ao jornal carioca "Extra" publicada ontem, o pai do ator Guilherme Karan, 55, disse que o filho, diagnosticado com a síndrome de Machado-Joseph, perdeu movimentos e está deprimido por causa da doença.

Karan está afastado da TV desde 2005, quando atuou a novela "América", da Globo. O ator também ficou conhecido por papéis cômicos no programa "TV Pirata", que foi ao ar entre o fim da década de 1980 e início da de 1990.

A doença de Machado-Joseph é uma forma de ataxia (disfunção neurológica que prejudica o controle motor) hereditária. De acordo com a reportagem do "Extra", a mãe e um irmão do ator também tiveram a síndrome.

Segundo o neurologista José Luiz Pedroso, da Unifesp, a doença de Machado-Joseph é hereditária dominante, o que significa que filhos de uma pessoa com o problema têm 50% de risco de desenvolvê-lo também.

O mal é raro e atinge até duas pessoas a cada 100 mil habitantes. Entre as 36 ataxias dominantes conhecidas hoje, no entanto, a Machado-Joseph é a mais comum.

O nome vem de famílias de açorianos em que a doença foi identificada pela primeira vez, nos anos 1970, nos EUA, segundo o neurologista Antônio Cézar Galvão, do Hospital 9 de Julho.

O defeito genético leva à degeneração de regiões do sistema nervoso, como cerebelo, a medula espinhal, o tronco encefálico e os nervos periféricos, diz Pedroso, que é médico assistente do ambulatório de neurologia geral e ataxias da Unifesp.

Os primeiros sinais incluem dificuldade para andar e falar, perda de equilíbrio e visão dupla. A idade em que os sintomas começam é indicativa da gravidade do mal. Quanto mais cedo, afirma Pedroso, mais grave.

"Tenho pacientes com 70 anos que apresentam uma forma muito leve. Há uma forma intermediária, que começa entre os 40 e os 60 anos e a precoce, com 20, que é a mais grave."

Pedroso explica que quando a doença é passada do pai ou da mãe para o filho, há uma repetição do gene causador. Quanto mais repetições, mais cedo e de forma mais grave a doença aparece.

A síndrome em si não leva à morte, mas o risco aumenta por causa das complicações da perda motora, que deixam a pessoa suscetível a pneumonia por aspiração de alimentos e infecções.

Não há tratamento que reverta a degeneração, mas é possível controlar alguns sintomas com remédios, fisioterapia e fonoaudiologia.

Fonte:Folha/UOL

FONTE: Portal Terra e Folha/UOL